Amyloïdose AL : une première greffe cardiaque à l’H.U.B chez un patient déjà traité
L’H.U.B a réalisé sa première transplantation cardiaque chez un patient dont l’amyloïdose AL était connue et traitée avant l’intervention. Malgré une réponse hématologique complète, sans maladie résiduelle détectable, les lésions cardiaques restaient trop importantes pour permettre une récupération fonctionnelle suffisante sous les traitements habituels de l’insuffisance cardiaque.
En bref
L’H.U.B a réalisé sa première greffe cardiaque chez un patient atteint d’amyloïdose AL, en réponse hématologique complète mais présentant des lésions cardiaques irréversibles.
Cette option exige une sélection rigoureuse, sans atteinte sévère d’autres organes, et une prise en charge multidisciplinaire.
La greffe ne guérit pas l’amyloïdose : l’immunosuppression doit être adaptée et le suivi hématologique et cardiologique reste indispensable.
Cette maladie hématologique rare résulte de la production de chaînes légères anormales par des plasmocytes de la moelle osseuse. Leur accumulation sous forme de dépôts amyloïdes altère progressivement le fonctionnement des organes, notamment du cœur et des reins. L’atteinte du myocarde augmente sa rigidité et compromet son remplissage, pouvant entraîner une insuffisance cardiaque sévère, parfois irréversible.
Longtemps associée à un pronostic particulièrement défavorable en cas d’atteinte cardiaque grave, l’amyloïdose AL bénéficie désormais de traitements permettant de mieux contrôler la production des protéines responsables.
Une sélection rigoureuse et une coordination multidisciplinaire
Chez ce patient, la transplantation constituait une option thérapeutique majeure, explique l'hôpital académique bruxellois par voie de communiqué . Le contrôle de la maladie sous-jacente reste toutefois essentiel pour limiter le risque de nouveaux dépôts dans le greffon.
La sélection exigeait l’absence d’atteinte sévère d’autres organes. La prise en charge a mobilisé les équipes d’hématologie, de cardiologie spécialisée dans l’insuffisance cardiaque avancée, de chirurgie cardiaque et d’anesthésie-réanimation. Elles ont également bénéficié d’échanges avec des spécialistes de l’amyloïdose cardiaque de l’hôpital Henri-Mondor, en France.
« Lorsque la maladie est contrôlée mais que les lésions cardiaques sont irréversibles, la transplantation peut devenir une option pour certains patients soigneusement sélectionnés », explique la Dre Ornella Rizzo, médecin spécialisée en pathologies plasmocytaires au service d’hématologie de l’H.U.B.
Une évolution encourageante, un suivi indispensable
Le patient a regagné son domicile quelques jours après l’intervention. Son évolution postopératoire est encourageante : il ne présente plus de symptômes cardio-respiratoires lors des efforts qu’il peut actuellement réaliser. Il poursuit sa convalescence avec un suivi médical rapproché.
Au-delà de l’amélioration de la fonction cardiaque, la greffe vise à réduire les hospitalisations pour insuffisance cardiaque et à permettre une reprise progressive de la vie quotidienne, sur les plans personnel, familial et social.
« L’objectif d’une transplantation cardiaque est d’améliorer la survie, de réduire les hospitalisations et de permettre au patient de retrouver une meilleure qualité de vie. Dans le contexte particulier de l’amyloïdose AL, le traitement immunosuppresseur, destiné à prévenir le rejet du greffon, doit être adapté à la situation du patient », explique le Pr Jean-Luc Vachiéry, responsable de la clinique des maladies vasculaires pulmonaires et de l’insuffisance cardiaque au service de cardiologie de l’Hôpital Erasme (H.U.B).
La transplantation ne guérit pas l’amyloïdose AL. Un suivi hématologique et cardiologique régulier demeure indispensable pour surveiller la maladie et la fonction du cœur transplanté. Cette première à l’H.U.B ouvre ainsi une option thérapeutique à certains patients dont la maladie est contrôlée, mais dont les lésions cardiaques sont irréversibles.